Die sogenannte Eisenmenger-Reaktion .. dafür lebe ich schon ganz schön lange
Irgendwie interessiert es einen, wenn es schlimmer wird, ja doch, wie lange ungefähr man denn noch nach haben könnte, bis der Sargdeckel über einem zuklappt .. das geht mir halt genauso wie sicherlich vielen Menschen, auch wenn die Ärzte, die mir das erklärt haben früher .. auch dass sowas klar mit der Zeit schlimmer wird, warum und wie .. mir das im Prinzip eben schon alles mal erklärt haben .. eben so im Schnelldurchgang .. und das Internet ist ja nun doch oft etwas gründlicher und man erfährt halt manchmal dann auch etwas mehr.
Das links bin ich als Kind .. ich mag mich durchaus gerne bewegen, aber beim Sport war ich nie besonders gut .. es könnte durchaus auch dran gelegen haben, dass ich nunmal wegen diesem Herzfehler, der auch schon laut der ersten Untersuchung mal vermutlich angeboren ist, halt nicht so viel Sauerstoff bekommen habe, um da wirklich viel Kraft zu haben oder extrem schnell zu sein. Natürlich wusste das keiner, ich auch nicht damals.
Rechts ich mit 19 mit meinem ersten Kind Vanessa, das ich für eine Erstgeburt recht schnell und auch ohne Herzversagen oder so auf die Welt gebracht habe.
Ich hatte aber bei seiner Entbindung kurz einen Herzstillstand ... dadurch ist es bei ihm sicher gekommen. Ich war ja im Krankenhaus, also holten die mich sofort zurück und mir passierte nichts.
Meinem Ex haben sie aber damals erzählt, ich sollte keine weiteren Kinder mehr kriegen, das könnte lebensgefährlich werden. Er hat sich deshalb dann, weil ich das in seinen Augen nicht auch noch tun sollte, sterilisieren lassen, damit ich nicht mehr schwanger werden konnte.
Dass ich eine sogenannte Rechtsherzinsuffizienz habe, das habe ich erst ca. 2 - 3 Jahre nach der Geburt von Marius zu wissen bekommen, und zwar durch meine Aerobic-Lehrerin. Wir zählten immer den Puls nach dem Hopsen und meiner ging dann auf ca. 220 statt nur auf 130. Sie hat gesagt, das ist nicht normal, ich soll mal zum Arzt gehen.
Also bin ich zu meinem Hausarzt und der packte mich aufs EKG-Fahrrad und da habe ich dann anhand dieser Kurven selbst gesehen, dass ich ab einer bestimmten Anstrengung aufwärts ganz wilde Herzrhythmusstörungen kriege. Er sagte, wenn ich mich komisch fühlen würde, auf jeden Fall sofort hinsetzen, ausruhen, denn dann kann man am plötzlichen Herztod sterben.
Man darf sich damit nicht überanstrengen .. bewegen ist aber gut .. besser aber gemütliche Sachen wie lange Spaziergänge, Radeln, Schwimmen, Gartenarbeit und dergleichen ... aber ich dürfte auch Aerobic machen, wenn mir das Spaß macht, wenn ich verspreche, ich ruh mich aus, wenn mir dabei schwindelig wird.
Die Bewegung an sich unterstützt das Herz, hat er gesagt, aber eben Psychostress und auch Überanstrengung kann einen umbringen, ansonsten hat er gesagt, kann man damit durchaus alt werden.
Und nun mal zu dem, was ich da gefunden habe, weil das irgendwie gut zu dem passt, was ich im Laufe meines Lebens mit meinem Herzfehler halt erlebt habe und auch jetzt ja weiterhin erlebe.
https://de.wikipedia.org/wiki/Eisenmenger-Reaktion
...
Die Eisenmenger-Reaktion ist eine Reaktion der Lunge auf einen erhöhten Druck in ihren Blutgefäßen. Er entsteht durch einen angeborenen Herzfehler, bei dem ein sogenannter Shunt eine unphysiologische Verbindung zwischen rechtem und linkem Herz schafft. Wenn ein so ausgeprägter primärer Links-rechts-Shunt vorliegt, dass sich eine pulmonale Widerstandserhöhung mit konsekutiver Shuntumkehr und deutlicher Zyanose entwickelt bzw. entwickeln kann, spricht man vom Eisenmenger-Syndrom.
....
Sie erklären das dann da relativ genau, was passiert, und sagen wer die ersten 10 Jahre überlebt hat, kann meistens älter werden .. je nachdem zwischen 20 und 50 ... ohne Herz- und Lungentransplantation.
.....
Bei Menschen ohne Septumdefekte ist das Blutvolumen der Kreisläufe ausgewogen. Herzzeitvolumen und Lungenzeitvolumen sind identisch.
Besteht aufgrund einer anatomischen Besonderheit ein Links-Rechts-Shunt zwischen den beiden Herzhälften, fließt sauerstoffreiches (rotes) Blut aus der linken Herzhälfte in die rechte Herzhälfte (und von da aus in den Lungenkreislauf), da der Druck in der linken Herzhälfte größer ist als in der rechten. Besteht dagegen aufgrund einer anatomischen Besonderheit ein Rechts-links-Shunt zwischen den beiden Herzhälften, fließt sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzhälfte in die linke Herzhälfte (und von dort in den Körperkreislauf), da der Druck in der rechten Herzhälfte größer ist als in der linken. Liegen gleichzeitig beide Defekte vor, so nennt man das einen bidirektionalen Shunt, weil das Blut in beide Richtungen fließt. Als Shunt-Volumen bezeichnet man den Blutfluss pro Zeiteinheit. Allgemein gilt die Gleichung Herzzeitvolumen + Links-rechts-Shuntvolumen = Lungenzeitvolumen + Rechts-links-Shuntvolumen.
Sind die Fehlbildungen zwischen den Herzhälften gering, ist dies normalerweise kein größeres Problem. Sind die Fehlbildungen allerdings erheblich, sodass ein großes Shuntvolumen besteht (wie z. B. bei einem großen VSD, beim kompletten AV-Kanal / AVSD oder beim Ductus arteriosus apertus), wird sehr viel sauerstoffreiches Blut zusätzlich und mit sehr hohem linksventrikulären Druck in den Lungenkreislauf gepumpt. Dies führt zu einer Fehlbelastung des rechten Herzens und der Lungengefäße.
Dies ist üblicherweise der Zeitpunkt, an dem eine operative Korrektur des entsprechenden Herzfehlers spätestens notwendig ist, denn die Lunge ist anatomisch nicht dafür ausgelegt, mit der übermäßigen Blutversorgung und insbesondere mit dem übermäßig hohen Druck des Blutes umzugehen.
Wird keine Korrektur der Herzfehlbildung vorgenommen bzw. kann keine Korrektur vorgenommen werden, kommt es über kurz oder lang zu einem Anstieg des Lungengefäßwiderstandes (pulmonale Widerstandserhöhung). Der Gefäßwiderstand der Lunge nimmt zunächst zu, schließlich verändern die Arteriolen irreversibel ihre Wandstruktur. Die Lunge verhärtet sich sozusagen, sie wird unelastisch, Gefäße verengen sich und werden kleiner (Vasokonstriktion). Dies ist eine Abwehrreaktion der Lunge auf das zusätzliche Blut. Der hohe Druck des Blutes in der Lunge wird als pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) bezeichnet. Welches Ausmaß die Gefäßschäden annehmen, ist abhängig davon, über welchen Zeitraum hinweg sie dem Lungenhochdruck ausgesetzt sind und wie hoch der Druck ist, dem sie standhalten müssen.
Besteht dieser Bluthochdruck in den Lungengefäßen über einen längeren Zeitraum, kommt es zu einer Umkehr des Blutkreislaufes im Herzen: Durch den Lungenhochdruck staut sich das Blut in der rechten Herzhälfte, die jedoch trotzdem weiter versucht, das Blut in die Lunge zu pumpen. Dadurch kommt es zu einer Vergrößerung der rechten Kammer und zu einem Druckanstieg.
Über kurz oder lang wird der Druck in der rechten Herzhälfte so groß wie der Druck in der linken und wenn er schließlich größer als dieser wird, fließt das Blut dem Druckgefälle folgend von der rechten Herzhälfte in die linke Herzhälfte. Der Gefäßwiderstand in den Lungen hat den Gefäßwiderstand im Körperkreislauf überschritten. Dies wird als Shunt-Umkehr bezeichnet: Der bislang bestehende Links-rechts-Shunt ohne Zyanose (Li-Re-Shunt / Blut fließt von der linken in die rechte Herzhälfte) kehrt sich nach einem unterschiedlich lang anhaltenden Stadium eines gekreuzten Shunts (Pendel-Shunt / biventrikulärer Shunt) in einen Rechts-links-Shunt mit Zyanose um (Re-Li-Shunt / Blut fließt von der rechten in die linke Herzhälfte).
Das sauerstoffarme (blaue) Blut aus der rechten Herzhälfte vermischt sich auf diese Weise mit dem sauerstoffreichen (roten) Blut in der linken Herzhälfte und wird von dort aus in den Körperkreislauf gepumpt.
Als Folge davon kommt es zu einer mehr oder weniger weitgehenden Sauerstoffunterversorgung des Körpers durch einen unzureichenden Sauerstoffgehalt in den Arterien (siehe auch Hypoxämie), was eine Zyanose (griech.: κυάνεος „blau“) hervorruft. Diese zeigt sich an einer violetten bis bläulichen Tönung der Haut (meist im Gesicht) und der Schleimhäute sowie einer bläulichen Verfärbung der Lippen und der Kapillargefäße unter den Fingernägeln. Die Zyanose wird als Spätzyanose bezeichnet, da sie nicht von Anfang an als Symptom bestanden hat. Die Zyanose kann sowohl in Belastungssituationen als auch (meist im fortgeschrittenen Stadium) im Ruhezustand auftreten. Insbesondere letztere signalisiert eine bereits weit fortgeschrittene Zerstörung des Lungengefäßbettes und gilt daher als Signum mali ominis (lat.: böses Zeichen, üble Vorbedeutung) für die Prognose.
Wenn aufgrund von pulmonaler Hypertonie beim Links-rechts-Shunt der pulmonalarterielle Druck des Blutes oder der Lungengefäßwiderstand den üblichen systemarteriellen Widerstand dauerhaft übersteigt, manifestiert sich die Shunt-Umkehr, und der betroffene Mensch wird zyanotisch.
Das durch eine fixierte pulmonale Hypertonie bedingte Auftreten einer Zyanose als Folge einer Shunt-Umkehr bei angeborenen Herzfehlern, die anfangs nicht mit einer Zyanose verbunden waren, wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet.
Je nach Ausprägung der ursächlichen Fehlbildungen im Herzen tritt die Eisenmenger-Reaktion bereits im Verlauf des ersten Lebensjahres, teils aber auch erst später und manchmal schon vor der Geburt ein.
....
Es wird dann wieder alles mögliche genau erklärt. Das lasse ich mal aus. Die nächste Passage passt auch gut.
....
Menschen mit Eisenmenger-Reaktion entwickeln eine stetig zunehmende Rechtsherzinsuffizienz (Rechtsherzschwäche) und ihre Lungenfunktion wird gestört, es kommt zu hörbaren Atemwegsbehinderungen. Sie werden dadurch immer weniger körperlich belastbar, Belastungsdyspnoe tritt auf, wodurch zum Teil für Spaziergänge o. ä. die Nutzung eines Rollstuhls angezeigt ist. Schließlich bedeutet nahezu jede Form besonderer körperlicher Aktivität größte Anstrengung und die betroffenen Menschen sind in zunehmendem Maße auf die Hilfe anderer Personen angewiesen. Ein Versterben am plötzlichen Herztod ist möglich.
Die Anfälligkeit für bronchopulmonale Infekte ist teils stark erhöht und entsprechende Erkrankungen werden meist sehr schlecht toleriert. Vermieden werden sollten daher Aktivitäten, die mit einem erhöhten Risiko von Herz- und Lungenerkrankungen einhergehen. Insbesondere sollte auf den aktiven und passiven Konsum solcher Stoffe verzichtet werden, die die Sauerstoffaufnahme und -verwertung hemmen (z. B. Tabakrauch).
Die Lebenserwartung betroffener Menschen ist deutlich begrenzt und hängt u. a. vom Zeitpunkt ab, an dem sich die Eisenmenger-Reaktion manifestiert hat. Dies geschieht in der Regel bis zum 12. Monat nach der Geburt. Vier von fünf Menschen überleben die ersten zehn Jahre nach der Manifestation. Der Tod am chronischen Rechtsherzversagen oder an einer schweren Lungenentzündung tritt bei Patienten mit Eisenmenger-Reaktion zwischen 20 und 50 Jahren ein.
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Die Eisenmenger-Reaktion ist eine Reaktion der Lunge auf einen erhöhten Druck in ihren Blutgefäßen. Er entsteht durch einen angeborenen Herzfehler, bei dem ein sogenannter Shunt eine unphysiologische Verbindung zwischen rechtem und linkem Herz schafft. Wenn ein so ausgeprägter primärer Links-rechts-Shunt vorliegt, dass sich eine pulmonale Widerstandserhöhung mit konsekutiver Shuntumkehr und deutlicher Zyanose entwickelt bzw. entwickeln kann, spricht man vom Eisenmenger-Syndrom.
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Sie erklären das dann da relativ genau, was passiert, und sagen wer die ersten 10 Jahre überlebt hat, kann meistens älter werden .. je nachdem zwischen 20 und 50 ... ohne Herz- und Lungentransplantation.
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Bei Menschen ohne Septumdefekte ist das Blutvolumen der Kreisläufe ausgewogen. Herzzeitvolumen und Lungenzeitvolumen sind identisch.
Besteht aufgrund einer anatomischen Besonderheit ein Links-Rechts-Shunt zwischen den beiden Herzhälften, fließt sauerstoffreiches (rotes) Blut aus der linken Herzhälfte in die rechte Herzhälfte (und von da aus in den Lungenkreislauf), da der Druck in der linken Herzhälfte größer ist als in der rechten. Besteht dagegen aufgrund einer anatomischen Besonderheit ein Rechts-links-Shunt zwischen den beiden Herzhälften, fließt sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzhälfte in die linke Herzhälfte (und von dort in den Körperkreislauf), da der Druck in der rechten Herzhälfte größer ist als in der linken. Liegen gleichzeitig beide Defekte vor, so nennt man das einen bidirektionalen Shunt, weil das Blut in beide Richtungen fließt. Als Shunt-Volumen bezeichnet man den Blutfluss pro Zeiteinheit. Allgemein gilt die Gleichung Herzzeitvolumen + Links-rechts-Shuntvolumen = Lungenzeitvolumen + Rechts-links-Shuntvolumen.
Sind die Fehlbildungen zwischen den Herzhälften gering, ist dies normalerweise kein größeres Problem. Sind die Fehlbildungen allerdings erheblich, sodass ein großes Shuntvolumen besteht (wie z. B. bei einem großen VSD, beim kompletten AV-Kanal / AVSD oder beim Ductus arteriosus apertus), wird sehr viel sauerstoffreiches Blut zusätzlich und mit sehr hohem linksventrikulären Druck in den Lungenkreislauf gepumpt. Dies führt zu einer Fehlbelastung des rechten Herzens und der Lungengefäße.
Dies ist üblicherweise der Zeitpunkt, an dem eine operative Korrektur des entsprechenden Herzfehlers spätestens notwendig ist, denn die Lunge ist anatomisch nicht dafür ausgelegt, mit der übermäßigen Blutversorgung und insbesondere mit dem übermäßig hohen Druck des Blutes umzugehen.
Wird keine Korrektur der Herzfehlbildung vorgenommen bzw. kann keine Korrektur vorgenommen werden, kommt es über kurz oder lang zu einem Anstieg des Lungengefäßwiderstandes (pulmonale Widerstandserhöhung). Der Gefäßwiderstand der Lunge nimmt zunächst zu, schließlich verändern die Arteriolen irreversibel ihre Wandstruktur. Die Lunge verhärtet sich sozusagen, sie wird unelastisch, Gefäße verengen sich und werden kleiner (Vasokonstriktion). Dies ist eine Abwehrreaktion der Lunge auf das zusätzliche Blut. Der hohe Druck des Blutes in der Lunge wird als pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) bezeichnet. Welches Ausmaß die Gefäßschäden annehmen, ist abhängig davon, über welchen Zeitraum hinweg sie dem Lungenhochdruck ausgesetzt sind und wie hoch der Druck ist, dem sie standhalten müssen.
Besteht dieser Bluthochdruck in den Lungengefäßen über einen längeren Zeitraum, kommt es zu einer Umkehr des Blutkreislaufes im Herzen: Durch den Lungenhochdruck staut sich das Blut in der rechten Herzhälfte, die jedoch trotzdem weiter versucht, das Blut in die Lunge zu pumpen. Dadurch kommt es zu einer Vergrößerung der rechten Kammer und zu einem Druckanstieg.
Über kurz oder lang wird der Druck in der rechten Herzhälfte so groß wie der Druck in der linken und wenn er schließlich größer als dieser wird, fließt das Blut dem Druckgefälle folgend von der rechten Herzhälfte in die linke Herzhälfte. Der Gefäßwiderstand in den Lungen hat den Gefäßwiderstand im Körperkreislauf überschritten. Dies wird als Shunt-Umkehr bezeichnet: Der bislang bestehende Links-rechts-Shunt ohne Zyanose (Li-Re-Shunt / Blut fließt von der linken in die rechte Herzhälfte) kehrt sich nach einem unterschiedlich lang anhaltenden Stadium eines gekreuzten Shunts (Pendel-Shunt / biventrikulärer Shunt) in einen Rechts-links-Shunt mit Zyanose um (Re-Li-Shunt / Blut fließt von der rechten in die linke Herzhälfte).
Das sauerstoffarme (blaue) Blut aus der rechten Herzhälfte vermischt sich auf diese Weise mit dem sauerstoffreichen (roten) Blut in der linken Herzhälfte und wird von dort aus in den Körperkreislauf gepumpt.
Als Folge davon kommt es zu einer mehr oder weniger weitgehenden Sauerstoffunterversorgung des Körpers durch einen unzureichenden Sauerstoffgehalt in den Arterien (siehe auch Hypoxämie), was eine Zyanose (griech.: κυάνεος „blau“) hervorruft. Diese zeigt sich an einer violetten bis bläulichen Tönung der Haut (meist im Gesicht) und der Schleimhäute sowie einer bläulichen Verfärbung der Lippen und der Kapillargefäße unter den Fingernägeln. Die Zyanose wird als Spätzyanose bezeichnet, da sie nicht von Anfang an als Symptom bestanden hat. Die Zyanose kann sowohl in Belastungssituationen als auch (meist im fortgeschrittenen Stadium) im Ruhezustand auftreten. Insbesondere letztere signalisiert eine bereits weit fortgeschrittene Zerstörung des Lungengefäßbettes und gilt daher als Signum mali ominis (lat.: böses Zeichen, üble Vorbedeutung) für die Prognose.
Wenn aufgrund von pulmonaler Hypertonie beim Links-rechts-Shunt der pulmonalarterielle Druck des Blutes oder der Lungengefäßwiderstand den üblichen systemarteriellen Widerstand dauerhaft übersteigt, manifestiert sich die Shunt-Umkehr, und der betroffene Mensch wird zyanotisch.
Das durch eine fixierte pulmonale Hypertonie bedingte Auftreten einer Zyanose als Folge einer Shunt-Umkehr bei angeborenen Herzfehlern, die anfangs nicht mit einer Zyanose verbunden waren, wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet.
Je nach Ausprägung der ursächlichen Fehlbildungen im Herzen tritt die Eisenmenger-Reaktion bereits im Verlauf des ersten Lebensjahres, teils aber auch erst später und manchmal schon vor der Geburt ein.
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Es wird dann wieder alles mögliche genau erklärt. Das lasse ich mal aus. Die nächste Passage passt auch gut.
....
Menschen mit Eisenmenger-Reaktion entwickeln eine stetig zunehmende Rechtsherzinsuffizienz (Rechtsherzschwäche) und ihre Lungenfunktion wird gestört, es kommt zu hörbaren Atemwegsbehinderungen. Sie werden dadurch immer weniger körperlich belastbar, Belastungsdyspnoe tritt auf, wodurch zum Teil für Spaziergänge o. ä. die Nutzung eines Rollstuhls angezeigt ist. Schließlich bedeutet nahezu jede Form besonderer körperlicher Aktivität größte Anstrengung und die betroffenen Menschen sind in zunehmendem Maße auf die Hilfe anderer Personen angewiesen. Ein Versterben am plötzlichen Herztod ist möglich.
Die Anfälligkeit für bronchopulmonale Infekte ist teils stark erhöht und entsprechende Erkrankungen werden meist sehr schlecht toleriert. Vermieden werden sollten daher Aktivitäten, die mit einem erhöhten Risiko von Herz- und Lungenerkrankungen einhergehen. Insbesondere sollte auf den aktiven und passiven Konsum solcher Stoffe verzichtet werden, die die Sauerstoffaufnahme und -verwertung hemmen (z. B. Tabakrauch).
Die Lebenserwartung betroffener Menschen ist deutlich begrenzt und hängt u. a. vom Zeitpunkt ab, an dem sich die Eisenmenger-Reaktion manifestiert hat. Dies geschieht in der Regel bis zum 12. Monat nach der Geburt. Vier von fünf Menschen überleben die ersten zehn Jahre nach der Manifestation. Der Tod am chronischen Rechtsherzversagen oder an einer schweren Lungenentzündung tritt bei Patienten mit Eisenmenger-Reaktion zwischen 20 und 50 Jahren ein.
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Und das mit den Schwangerschaften finde ich auch sehr interessant, weil das passt auch gut bei mir.
....
Fällt die Entscheidung für das Austragen des Kindes aus, muss sich die Schwangere sehr schonen und sich in kurzen Abständen zu Kontrolluntersuchungen vorstellen. Während der Wehenphase, der Entbindung und im Wochenbett muss besonders darauf geachtet werden, dass es nicht zur Verminderung der Blutmenge im Blutkreislauf (Hypovolämie) oder zum Abfall des Blutdruckes und einhergehend damit zu einem Absinken des Herzzeitvolumens kommt. Folge wären Ohnmachtsanfälle oder Bluthusten. Schwangere mit Eisenmenger-Reaktion versterben häufig an z. B. plötzlichem Herztod, Hypovolämie, an Schockzuständen aufgrund von Blutungen während oder nach der Entbindung, Zerreißung der Pulmonalarterien oder an Hirnabszessen. Drei bis fünf von zehn Frauen überleben eine Schwangerschaft nicht, die Sterberate der Kinder liegt bei knapp 30 % und etwa die Hälfte der Babys kommt in einer Frühgeburt zur Welt.[3]
Bei Schwangeren mit Eisenmenger-Reaktion sollte eine Spontangeburt unter sorgfältiger Periduralanästhesie angestrebt werden; eine Vakuumextraktion (Saugglocken-Entbindung) kann gegebenenfalls den Geburtsverlauf abkürzen. Die Entbindung sollte in einem auf Risikogeburten eingestellten Klinikum erfolgen.
Zur medikamentösen Behandlung ist zu sagen, dass unbedingt darauf geachtet werden muss, dass bestimmte Medikationen den Rechts-Links-Shunt verstärken können. Zur Prävention von Thrombosen und Embolien wird in den letzten acht bis zehn Schwangerschaftswochen und in den ersten vier Wochen nach der Entbindung die Gabe eines Medikamentes zur Blutgerinnungshemmung (Antikoagulation) angeraten.
Mit Blick auf die hohen Risiken, die eine Schwangerschaft für Frauen mit Eisenmenger-Reaktion mit sich bringt, steht auch die Frage nach einer endgültigen Kontrazeption im Raum: Nebenwirkungen von Verhütungsmitteln sind mitunter als kritisch in Bezug auf den Gerinnungshaushalt anzusehen. Zur dauerhaften Vermeidung von Schwangerschaften käme die Unterbrechung der Eileiter (Tubenligatur) während eines laparoskopischen Eingriffs als im Vergleich risikoärmste Verhütungsmöglichkeit in Frage.
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Und das mit den Schwangerschaften finde ich auch sehr interessant, weil das passt auch gut bei mir.
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Schwangerschaft
Das Vorliegen einer Eisenmenger-Reaktion birgt in der Schwangerschaft sehr hohe Risiken für die Frau und führt zur Einstufung der Gestation als Hochrisikoschwangerschaft. Eine individuelle Beurteilung der hämodynamischen Situation ist erforderlich; erfahrungsgemäß ist jedoch das Eisenmenger-Syndrom der Frau eine Indikation für den möglichst frühzeitigen Abbruch der Schwangerschaft. Bei der Entscheidung zu einer Abtreibung sind jedoch auch die Risiken der dafür erforderlichen Anästhesie zu beachten.Fällt die Entscheidung für das Austragen des Kindes aus, muss sich die Schwangere sehr schonen und sich in kurzen Abständen zu Kontrolluntersuchungen vorstellen. Während der Wehenphase, der Entbindung und im Wochenbett muss besonders darauf geachtet werden, dass es nicht zur Verminderung der Blutmenge im Blutkreislauf (Hypovolämie) oder zum Abfall des Blutdruckes und einhergehend damit zu einem Absinken des Herzzeitvolumens kommt. Folge wären Ohnmachtsanfälle oder Bluthusten. Schwangere mit Eisenmenger-Reaktion versterben häufig an z. B. plötzlichem Herztod, Hypovolämie, an Schockzuständen aufgrund von Blutungen während oder nach der Entbindung, Zerreißung der Pulmonalarterien oder an Hirnabszessen. Drei bis fünf von zehn Frauen überleben eine Schwangerschaft nicht, die Sterberate der Kinder liegt bei knapp 30 % und etwa die Hälfte der Babys kommt in einer Frühgeburt zur Welt.[3]
Bei Schwangeren mit Eisenmenger-Reaktion sollte eine Spontangeburt unter sorgfältiger Periduralanästhesie angestrebt werden; eine Vakuumextraktion (Saugglocken-Entbindung) kann gegebenenfalls den Geburtsverlauf abkürzen. Die Entbindung sollte in einem auf Risikogeburten eingestellten Klinikum erfolgen.
Zur medikamentösen Behandlung ist zu sagen, dass unbedingt darauf geachtet werden muss, dass bestimmte Medikationen den Rechts-Links-Shunt verstärken können. Zur Prävention von Thrombosen und Embolien wird in den letzten acht bis zehn Schwangerschaftswochen und in den ersten vier Wochen nach der Entbindung die Gabe eines Medikamentes zur Blutgerinnungshemmung (Antikoagulation) angeraten.
Mit Blick auf die hohen Risiken, die eine Schwangerschaft für Frauen mit Eisenmenger-Reaktion mit sich bringt, steht auch die Frage nach einer endgültigen Kontrazeption im Raum: Nebenwirkungen von Verhütungsmitteln sind mitunter als kritisch in Bezug auf den Gerinnungshaushalt anzusehen. Zur dauerhaften Vermeidung von Schwangerschaften käme die Unterbrechung der Eileiter (Tubenligatur) während eines laparoskopischen Eingriffs als im Vergleich risikoärmste Verhütungsmöglichkeit in Frage.
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https://de.wikipedia.org/wiki/Uhrglasn%C3%A4gel
...
Uhrglasnägel sind eine Form krankhaft veränderter Finger- (seltener Zehen-) Nägel. Sie treten meist nicht allein, sondern in Zusammenhang mit Trommelschlägelfingern auf. Dabei sind die Nägel wegen der Verdickung der Fingerendglieder kolbenförmig aufgetrieben. Die Form der Nägel weicht von der normalen ab, indem die Nägel größer, rundlich geformt und stark nach außen gewölbt sind.
Ursache ist ein chronischer Mangel an Sauerstoff im Gewebe (Hypoxie). Als Entstehungsmechanismus wird eine hypoxisch bedingte Neubildung von Kapillaren in den Fingerendgliedern vermutet.
Uhrglasnägel werden beispielsweise bei Erkrankungen wie Mukoviszidose und bei Menschen mit Eisenmenger-Reaktion beobachtet.
..
Mukoviszidose habe ich definitiv nicht .. also habe ich mal bei dieser Eisenmenger-Reaktion nachgesehen, was denn das sein kann.
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Uhrglasnägel sind eine Form krankhaft veränderter Finger- (seltener Zehen-) Nägel. Sie treten meist nicht allein, sondern in Zusammenhang mit Trommelschlägelfingern auf. Dabei sind die Nägel wegen der Verdickung der Fingerendglieder kolbenförmig aufgetrieben. Die Form der Nägel weicht von der normalen ab, indem die Nägel größer, rundlich geformt und stark nach außen gewölbt sind.
Ursache ist ein chronischer Mangel an Sauerstoff im Gewebe (Hypoxie). Als Entstehungsmechanismus wird eine hypoxisch bedingte Neubildung von Kapillaren in den Fingerendgliedern vermutet.
Uhrglasnägel werden beispielsweise bei Erkrankungen wie Mukoviszidose und bei Menschen mit Eisenmenger-Reaktion beobachtet.
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Mukoviszidose habe ich definitiv nicht .. also habe ich mal bei dieser Eisenmenger-Reaktion nachgesehen, was denn das sein kann.
https://de.wikipedia.org/wiki/Trommelschl%C3%A4gelfinger
...
Trommelschlägelfinger (auch „Kolbenfinger“, lateinisch Digiti hippocratici oder Osteoarthropathie hypertrophique pneumique, englisch clubbed fingers) ist die medizinische Bezeichnung für die deutlich sichtbare Auftreibung von Finger- und Zehenendgliedern als Symptom bei bestimmten Erkrankungen, insbesondere Herz- oder Lungenkrankheiten. Trommelschlägelfinger werden häufig zusammen mit den sog. Uhrglasnägeln beobachtet.
Trommelschlägelfinger entstehen durch lokale (in diesem Fall häufig nur einseitig auftretend) oder systemische Gewebshypoxie (Sauerstoffmangel), mit resultierender Neubildung von Kapillaren. Sie werden insbesondere bei folgenden Erkrankungen beobachtet:
...
Trommelschlägelfinger (auch „Kolbenfinger“, lateinisch Digiti hippocratici oder Osteoarthropathie hypertrophique pneumique, englisch clubbed fingers) ist die medizinische Bezeichnung für die deutlich sichtbare Auftreibung von Finger- und Zehenendgliedern als Symptom bei bestimmten Erkrankungen, insbesondere Herz- oder Lungenkrankheiten. Trommelschlägelfinger werden häufig zusammen mit den sog. Uhrglasnägeln beobachtet.
Trommelschlägelfinger entstehen durch lokale (in diesem Fall häufig nur einseitig auftretend) oder systemische Gewebshypoxie (Sauerstoffmangel), mit resultierender Neubildung von Kapillaren. Sie werden insbesondere bei folgenden Erkrankungen beobachtet:
- Herzfehler mit Rechts-links-Shunt
- Chronische Lungenerkrankungen (auch maligne Lungenerkrankungen wie z. B. Bronchialkarzinom)
- Fallot-Tetralogie
- Eisenmenger-Reaktion
- Mukoviszidose
- Lungenfibrose
Aus dem Text, den ich noch dazu gesucht habe .. denn ich bin ja nicht als Kind behandelt worden, sondern war schon über 30, bis ich überhaupt erstmalig erfahren habe, dass ich was mit dem Herzen habe .. suche ich auch mal raus, was sich für mich persönlich davon so verständlich liest, dass ich was damit anfangen kann.
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Teilweise werden angeborene
Herzfehler erst im Erwachsenenalter entdeckt. Abgesehen von
Klappenveränderungen (vor allem bikuspide Klappe) sind das am häufigsten
Vorhofseptumdefekte, gelegentlich Ebsteinsche Anomalie sowie selten
komplexere Vitien wie kongenital korrigierte Transposition der großen
Gefäße ohne assoziierte Fehlbildungen. Bei unklarer kardialer Anatomie
oder nicht erklärter ventrikulärer Dilatation und Dysfunktion
(rechtsventrikulär zum Beispiel bei Vorhofseptumdefekt oder
Lungenvenenfehlmündung, linksventrikulär zum Beispiel bei Ductus
arteriosus) muss auf alle Fälle auch im Erwachsenenalter an das
Vorliegen eines unentdeckten Herzfehlers gedacht und eine weitere
Diagnostik angestrebt werden.
Eine besondere Herausforderung
stellen Patienten mit komplexen Herzfehlern dar, bei denen aus
historischen Gründen keine Operation oder nur Linderungseingriffe
erfolgt sind und es zu erwägen gilt, ob im Erwachsenenalter noch
operative Maßnahmen möglich sind.
...
Bei Symptomen wie Palpitationen, Herzrasen, Schwindel und Synkopen aber
auch Herzinsuffizienzzeichen sollte an Rhythmusstörungen gedacht werden.
Exemplarisch sollen hier Herzfehler angesprochen werden, die besonders
zu Rhythmusstörungen neigen.
...
Also Rhythmusstörungen waren das bei mir ja bei starker Belastung, die dann anfingen laut EKG.
....
Herzinsuffizienz
Im Langzeitverlauf ist die
Entwicklung einer Herzinsuffizienz bei vielen, insbesondere komplexen
Herzfehlern und solchen mit systemischem rechten Ventrikel, keine
Seltenheit. So wurde beschrieben, dass 22 % der Patienten mit kongenital
korrigierter Transposition der großen Gefäße, 32 % der Patienten mit
TGA nach Vorhofumkehr-Operation und bis zu 40 % der Fontan-Patienten
unter Herzinsuffizienz leiden (12).
Potenziell behebbare Ursachen (zum Beispiel hämodynamisch relevante
Shunts, Klappeninsuffizienzen und -stenosen sowie andere intrakardiale
oder vaskuläre Obstruktionen, Rhythmusstörungen, pulmonalarterielle
Hypertonie) müssen identifiziert und entsprechend behandelt werden.
ACE-Hemmer und Betablocker werden empirisch eingesetzt, der
prognostische Nutzen dieser Substanzen ist wissenschaftlich bei EMAH
Patienten jedoch nicht belegt (13).
Als Ultima-Ratio bleibt bei therapierefraktärer Herzinsuffizienz die
Möglichkeit der Transplantation, die aber technisch anspruchsvoll sein
kann und ein erhöhtes Risiko im Vergleich zu anderen Patientengruppen
hat (e13).
...
Pulmonale Hypertension und Eisenmenger-Syndrom
Die pulmonalarterielle Hypertonie
(PAH) ist eine häufige Komplikation bei EMAH-Patienten, insbesondere bei
unkorrigierten Shuntvitien mit ungeschütztem Lungenkreislauf
beziehungsweise nach Spätkorrektur. Während Patienten mit PAH nach
Shuntverschluss pathophysiologisch jenen mit idiopathischer PAH ähneln,
führt schwere PAH bei unoperierten Patienten in der Regel zur
Shuntumkehr mit Eisenmenger-Syndrom (Kombination aus PAH und Zyanose).
Mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-Inhibitoren und
Prostazyklinen stehen wirksame Pharmaka zur Behandlung der PAH zur
Verfügung (14, e14), die Datenlage für EMAH ist allerdings wesentlich beschränkter als für die idiopathischer PAH.
...
Kardiovaskuläre Erkrankungen stellen aktuell die häufigste Ursache für
mütterliche Sterblichkeit während der Schwangerschaft dar (16).
Eine individuelle Risikoabschätzung bei EMAH-Patienten sollte
frühzeitig erfolgen, um ungewollte Hochrisikoschwangerschaften zu
verhindern. Die physiologischen Veränderungen und deren mögliche
Implikationen für verschiedene Herzfehler sind kürzlich ausführlich in
einer Übersichtsarbeit im Deutschen Ärzteblatt diskutiert worden (16).
Durch die Zunahme des Herzzeitvolumens und des zirkulierenden
Blutvolumens sind vor allem stenotische Vitien sowie Herzfehler mit
erhöhtem pulmonal-vaskulärem Widerstand problematisch. Durch den Abfall
des peripher-vaskulären Widerstands und die Zunahme von
Rechts-Links-Shunts stellen auch zyanotische Vitien ein besonderes
Problem dar. Die Kombination aus schwerer pulmonal-arterieller
Hypertonie und Zyanose (wie beim Eisenmenger-Syndrom) ist mit einer
besonders hohen mütterlichen Mortalität bis 50 % assoziiert (17),
wobei die Todesfälle häufig im Wochenbett auftreten. Generell sind
zudem Herzinsuffizienzsymptome (NYHA > 2), reduzierte
linksventrikuläre Funktion, vorangegangene kardiovaskuläre Probleme in
der Schwangerschaft sowie schwere Pulmonalklappeninsuffizienz,
insbesondere in Kombination mit einer reduzierten rechtsventrikulären
Funktion, mit erhöhtem Schwangerschaftsrisiko verbunden
...
Tja .. das war es dann mal.
Viel verständlicher macht es das alles bei mir nicht .. vielleicht ein bisschen.
Noch sitze ich nicht gerade im Rollstuhl, aber schnell Gehen fällt mir inzwischen eben schwer und jede Form von körperlicher Anstrengung.
LG
Renate
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