Freitag, 31. Juli 2015

Süßsaures Zucchinigemüse mit Schweinesteaks

Bin durch eingelegte Zucchinis drauf gekommen, das so zu machen


Also ich habe heute über eingelegte Zucchinis geschrieben und hatte so die Idee, dass man ja auch Zucchinis mal warm und süßsauer zurecht machen könnte, habe es gleich beim Einkaufen in die Tat umgesetzt. Ich hatte zu viel gekocht, kann das nochmal aufwärmen und denke, dazu werde ich uns Ente und Reis holen, das könnte auch super dazu passen.

Also ich habe ca. 1 Tasse Wasser mit 1 Tasse Weinessig gemischt und 4 gehäufte Esslöffel Zucker dazu gegeben, dann etwas Olivenöl und etwas Rapsöl rein, mit 2 Nelken, 2 Pimentkörnern, Ingwer, Paprika edelsüß, schwarzem Pfeffer und Curry würzen. Dann habe ich zwei sehr schlanke Möhren in Scheiben geschnitten und dazu gegeben, 4 schlanke Zucchinis halbieren und dann in Scheiben schneiden und auch dazu geben, 1 Packung mit 1 roter, 1 grüner und 1 gelber Paprikaschote würfeln und auch dazu geben, 1 Aubergine nur halb würfeln und auch dazu geben (fressen Pferde auch), zuletzt noch 1 rote Zwiebel hacken und ebenfalls dazu geben.

Wenn das süßsaure Gemüse die ersten 10 Minuten Kochzeit hinter sich gebracht hat, die Schweinesteaks in einem Mix aus wenig Wasser sowie etwas Rapsöl und Olivenöl dünsten. Ich hatte zu diesem Gericht eine Sorte mit Biermarinade (Köstritzer Bier). Als Beilage gab es noch einige Scheiben Weißbrot.

Zum Nachtisch hatten wir Süßkirschen.

Guten Appetit

Zwei Pfannengerichte mit Hähnchenkasseler

Bunte Nudelpfanne

Ca. 2 Tassen Wasser und einen Esslöffel Olivenöl sowie 1/2 Teelöffel Salz in eine Pfanne geben. Dazu kommen 1 Becher Schmand und 1 Tube Tomatenmark, alles mit Basilikum, Paprika edelsüß und Curry wurzen und gut mit einem Schneebesen glatt rühren, dann 1/3 von einer Tüte Penne dazu geben, 2/3 Dose Gemüsemais rein, 1 rote Paprikaschote würfeln und dazu, 1 Aubergine würfeln und dazu, 1 Zucchini würfeln und dazu, 1 Paket braune Champignons klein schneiden und dazu, dann noch zwei Flaschentomaten klein geschnitten dazu und zuletzt zwei Scheiben Hähnchenkasseler würfeln und auch dazu geben. Alles dann weiter mit einem Deckel drauf 10 Minuten durchkochen.
Guten Appetit ... Renate

Reispfanne mit Ananas

Eine Dose Ananas gewürfelt in eine Pfanne geben, 1 Packung passierte Tomaten dazu geben, mit Curry und Ingwer würzen, 4 gehäufte Esslöffel Parboiled Reis dazu geben und 1 kleine Tasse Wasser nachgießen, dann 1 gelbe und 1 grüne Paprikaschote würfeln und dazu geben, 1 Aubergine klein schneiden und auch dazu geben, 2 Flaschentomaten würfeln und auch dazu geben, 1 Apfel entkernen und mit der Schale klein schneiden und auch dazu geben. Zuletzt wird das gewürfelte Hähnchenkasseler dazu gegeben. Alles gut durchköcheln lassen .. mit Deckel drauf.

Guten Appetit
Renate

Dienstag, 28. Juli 2015

Selbst gemachter Thunfischaufstrich

Schnell gemacht und lecker zu Brötchen und Brot


Besonders gut schmeckt dieser Thunfischaufstrich auf frisch aufgebackenen noch warmen Brötchen, aber sonst auch gut zu Schwarzbrot, Graubrot oder Knäckebrot.

Er geht so:

1 Dose Thunfisch in Sonnenblumenöl in eine Schüssel geben, dazu kommt eine ganze Schachtel Schmierkäse, Sorte Sahne, danach noch eine fein gehobelte rote Zwiebel. Alles gut durchrühren, schon fertig.

Guten Appetit
Renate

Zwei Rezepte mit viel Gemüse

 Wir hatten nämlich großzügigen Besuch


Wir hatten am Samstag Besuch von einer Jappy-Freundin, die nach einer Diät abgenommen und ihren Kleiderschrank für mich ausgeräumt hat, aber nicht nur das. Als sie uns besuchen kam, hat sie auch noch alles mögliche für Hund, Katze und Pferde und uns selbst mitgebracht. Ich musste deshalb tagelang nicht einkaufen und möchte hier mal zwei Rezepte mit einigen dieser guten Gaben aufschreiben.

Tag 1 - Gemüsepfanne in Tomatensoße


Etwas Rapsöl in eine Pfanne geben und mit Vollkornweizenmehl, Vollkornhaferflocken und Buchweizenmehl eine Mehlschwitze machen. Dann 1 Tasse Wasser angießen, 1 Tasse Milch dazu und alles gut mit dem Schneebesen verrühren, 1 Tube Tomatenmark rein und mit Basilikum, Thymian und Ingwer würzen, 1 Zucchini würfeln und dazu geben, ein Paket weiße Champignons klein schneiden und dazu geben, 1 rote und 1 gelbe Paprikaschote klein schneiden und dazu geben, 1/2 rote Zwiebel hacken und auch dazu geben. Alles gut durchköcheln lassen.

Dazu habe ich Weißbrotscheiben und Parmesankäse zum Bestreuen des Gerichts gestellt.

Zum Nachtisch gab es Wassermelone.

Tag 2 - Blumenkohl-Möhren-Gemüse mit Bratwurst


1 großen Blumenkohl in Salzwasser gar kochen, 1/2 Paket Möhren in etwas Wasser mit etwas Rapsöl drin und mit etwas Salz, Zucker und Muskat gewürzt in Scheiben geschnitten auch gar kochen. Das Gemüse in einer großen Schüssel zusammen anrichten. 

Dann eine Packung Bratwurst in Rapsöl braten und das Bratfett über das Gemüse gießen.

Zu der Bratwurst Senf und Ketchup sowie Curry hinstellen.

Als frische Beilage habe ich noch einen Gurkensalat gemacht.

Etwas Rapsöl mit Weinessig mischen, wenig Salz, etwas Zucker, schwarzen Pfeffer und Dillspitzen dazu geben, dann 1 rote Zwiebel hobeln und 1/2 Salatgurke hobeln und beides unter das Dressing mischen.

Guten Appetit
Renate




Sonntag, 26. Juli 2015

Dienstag, 21. Juli 2015

Dicke-Bohnen-Pfanne

Ein ganz schneller, einfach zu machender Eintopf


Diese Eintopfpfanne ist ganz einfach nachzukochen.

Ich habe dazu ein Glas dicke Bohnen und eine Dose Kidneybohnen in meine Pfanne getan, dann etwas Olivenöl und etwas Rapsöl (ganz kleine Mengen, geht nur um die essentiellen Fettsäuren, die der Körper braucht) dazu geben, einige große Frühkartoffeln schälen und würfeln und auch dazu geben, etwas Bohnenkraut als Gewürz dazu geben, dann ca. 3/4 von einer Packung fertiger kleiner Frikadellen vierteln und auch dazu geben, 1 Becher Schmand rein und alles gar köcheln lassen.

Als Nachtisch gab es dazu klein geschnittene Zwetschgen (kriegt man zur Zeit bei Netto das Kilogramm zu 1,40 Euro) in fertig gekauftem Vanillecremepudding.

Guten Appetit
Renate

Kochfisch mit Kräutersoße

Schnell gemacht und leicht an warmen Sommertagen


Fisch ist gesund. Man sollte ihn ja wenn möglich irgendwie 2 x die Woche essen. Fisch ist außerdem wenn gekocht kalorienarm und leicht bei heißem Sommerwetter.

Als Beilage zu diesem Gericht habe ich uns zunächst eine Portion Salzkartoffeln gekocht.

Der Fisch war Seelachs in gefrorenen Blöcken, den ich aufgetaut habe und dann nur mit Salz und Zitrone gewürzt, dann erstmal weg gestellt.

Danach habe ich etwas Olivenöl und etwas Rapsöl in eine Pfanne gegeben und dann mit Vollkornweizenmehl, Haferflocken und Buchweizenmehl eine Mehlschwitze gemacht, anschließend ca. 300 ml Vollmilch angegossen und mit dem Schnebesen verquirlt. Anschließend kamen eine Packung Gefrierpetersilie, eine Packung Gefrierdill und eine Packung Zwiebel-Mix rot-weiß dazu, alles umrühren, dann den Fisch in die Soße legen und in der Soße garen lassen.

Dann alles zu den Salzkartoffeln servieren.

Zum Nachtisch gab es Sahnejoghurt mit Obst.


Dazu habe ich uns die Hälfte von 500 g Magermilchjoghurt auf zwei Schüsseln aufgeteilt da hinein kamen einige Stachelbeeren und einige rote Johannisbeeren ganz sowie klein geschnittene gelbe Pflaumen. Zucker dazu, jeweils einen großen Spritzer Sprühsahne dazu, alles umrühren, fertig.

Guten Appetit
Renate

Sonntag, 19. Juli 2015

Fett ist besser als sein Ruf

Neue Erkenntnisse zu Fett in der Ernährung


Man sollte ca. 30 - 35 % seiner Nahrung durch Fette decken. Es kommt aber auch auf die Art der Fette an, ob sie gesund sind oder nicht. Mehr findet Ihr hier:


Dass noch sehr viele Fragen zum Thema welche Fette gut oder schlecht sind offen sind, findet Ihr in diesem Link.


Noch ein bisschen Input


LG Renate


Leichte Salate mit Kräuternackensteaks und Baguette

Für fleischfressende Pflanzen an warmen Sommertagen


Mein Mann isst ja gern viel Fleisch. Damit er dennoch genug frische Vitamine kriegt, achte ich immer auf gesunde Beilagen.

Bei diesem Rezept habe ich fertig marinierte Kräuternackensteaks, damit sie schön zart werden, in einer Mischung aus Oliven- und Rapsöl, aber auch ein wenig Wasser in der Teflonpfanne gar geschmort.

Dazu gab es aufgebackene Baguette-Brötchen aus dem Backofen und zwei verschiedene Salate.

Tomatensalat


Der war sehr schnell und einfach gemacht. Ich habe dazu eine größere Portion kleine Strauchtomaten gebiertelt, mit Tomatengewürzsalz bestreut und mit nur einer sehr kleinen Menge kalt gepresstem Olivenöl und Rapsöl gemischt.

Fruchtiger Käsesalat


Für diesen Salat habe ich ein fertig gekauftes Joghurt-Dressing mit Schnittlauch mit etwas kalt gepresstem Rapsöl und Olivenöl vermengt und dann eine rote Paprikaschote gewürfelt und dazu gegeben, einen Apfel nur entkernt und mit der Schale klein geschnitten und dazu gegeben, einige kernlose grüne Weintrauben halbiert und untergemischt und dann hatte Netto noch gelbrosa Pflaumen im Angebot. Von denen habe ich auch einige von den Steinen gelöst, sie klein geschnitten und mit unter den Salat gemischt. Zuletzt kam ca. 1/2 Paket Maasdamer gewürfelt dazu.

Guten Appetit
Renate

Samstag, 18. Juli 2015

Tortelloni mit Tomaten-Gemüse-Soße

Mein Tortelloni-Rezept von neulich


 Zuerst habe ich zwei Sorten Totelloni in Salzwasser zum Kochen aufgesetzt,  nämlich mit Spinat und Schinken gefüllte.

 Zutaten waren als Gemüse rote Paprika, Mais und eine Zucchini ... für die Soße Olivenöl, Rapsöl und Tomatenmark sowie Wasser und Milch .. um die Mehlschwitze zu machen Vollkornweizenmehl, Buchweizenmehl und zarte Vollkornhaferflocken.

 Da ist die Mehlschwitze soweit, dass Wasser und Milch .. nach Bedarf .. dazu können.

 Ich benutze zu Anfang immer einen Schneebesen, dann wird die Soße feiner ... nach Wasser und Milch kam die Tube Tomatenmark rein.

 Gewürze sind Paprika edelsüß, Basilikum, Thymian, Oregano, Majoran und Ingwer sowie einige Spritzer Zitronensaft.

 Wenn die Gewürze eingerührt sind, kann das Gemüse rein. Ich habe zuerst die Zucchini, dann die Paprika und zuletzt den Mais dazu gegeben.

 Wenn ich das Gericht serviere, stelle ich immer noch Parmesankäse dazu.

 Nächste Woche habe ich vor, die Tortellini einmal anders zu machen .. mit einer hellen Soße. Lasst Euch überraschen.

So wie hier beschrieben koche ich sie aber sehr oft.



Guten Appetit
Renate

Freitag, 17. Juli 2015

Der Sommer - Zeit der vielen frischen Früchte

So genießen wir die kulinatische Sommerzeit

Wenn man etwas für seine Gesundheit tun will, sollte man so viele verschiedene frische Früchte wie möglich essen.

Ich versuche, dieses Prinzip das ganze Jahr über zu befolgen, aber im Sommer fällt es so finde ich immer besonders leicht, weil dann vom Frühling bis zum Herbst so viele schöne frische Früchte in den Läden zu finden sind.

Rechts das sind z. B. frische Brombeeren auf Fürst-Pückler-Eis.


Dieses Eis kriege ich beim Netto für 79 Cent in einem kleinen Becher, der eine perfekte Größe für 2 Personen hat. Es ist nicht weit vom Netto zu uns nach Hause und Jürgen und ich haben ja im Kühlschrank kein Eisfach. Deshalb gibt es nach dem Einkaufen im Sommer bei uns oft dieses Eis mit einer Portion frischem Sommerobst oben drauf.

Statt Brombeeren passen auch super frische Erdbeeren, Johannisbeeren, Heidelbeeren, Pflaumen, Himbeeren und später, wenn es auf den Spätsommer zu geht auch Zwetschgen oder frische Feigen. Im Winter gehen dann auch Birnen, Äpfel und Bananen, die man ja das ganze Jahr hindurch kriegt.

Viele Beerenfrüchte enthalten wichtige Flavonoide und andere sekundäre Pflanzenstoffe und oft auch große Mengen Vitamin C sowie diverse Mineralstoffe wie Eisen, Magnesium, Kalium usw. Teilweise schützen diese Früchte, wenn Ihr sie häufiger esst, sogar vor Krebs und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Statt Eis serviere ich frische Früchte auch oft mit Joghurt oder fertig gekauftem Pudding oder mache selbst einen Sahne-Joghurt mit Früchten, wofür ich Schlagsahne, Vollmilchjoghurt, Zucker und die Früchte mische.

Manchmal mixe ich das Obst auch zusammen mit Milch und Zucker in meinem Milchshake-Mix-Gerät und serviere sie zum Trinken, was an heißen Tagen auch sehr schön und super gesund ist.

Besonders kalorienarm sind die frischen Sommerfrüchte natürlich auch einfach so pur gegessen.

Wer gern Kuchen backt oder Torten macht, kann sie natürlich auch so verarbeiten. Ich schreibe oft über Sommerobst in Bezug auf Kuchenrezepte. Ich würde Kuchen aber bei Jürgen nicht so gut loswerden, deshalb mache ich persönlich lieber Nachtisch-Ideen daraus oder stelle sie zu unseren Brotmahlzeiten einfach so mit auf den Tisch.

Guten Appetit und genießt den Sommer und seine Vielfalt an Obst.
Renate

Thunfischsalat in Tomaten ...

... und dazu einfach Eibrote


Sorry, wir hatten derzeit viel um die Ohren, weil bei uns im Stall ein Pferd Hufrehe bekommen hat, dann auch noch umgezogen und deshalb weg ist, Camilla und ein neues Pferd nun als  Nachbarn bei Chiwa und Prima stehen .... und auch noch ein alter Kunde wieder aufgetaucht ist und es da viele Fragen und Telefonate gab und und und, was sonst noch so los war ... uff.

Ich habe deshalb kaum geschafft, unsere Blogs zu füttern, aber es muss jetzt echt mal wieder sein.

Also .. ich schreibe immer noch in diesem Koch-Team bei Textbroker, und das mit wachsender Begeisterung, weil ich halt gern koche und mich oft davon inspiriert fühle, was nachzumachen ... wie es meine Natur ist, nie genau, sondern halt dann das, was mir persönlich dazu als abgewandelte Rezeptidee einfällt. :)

Eine Idee davon waren gefüllte Tomaten mit Thunfischsalat, denn beide Zutaten sind ja bei näherer Betrachtung supergesund, also habe ich uns die mal gemacht und dazu als warme Beilage noch Spiegeleier gebraten, die ich auf Krustenbrot getan habe. War lecker. Ich habe es auch mal fotografiert.

Also die Tomaten habe ich ausgehölt und weil wir zwei Pferde haben, die gerne alles mögliche an Küchenresten in ihrem Müsli mit verputzen, dann den Inhalt den Pferden gegeben.

Dann habe ich für den Thunfischsalat Mayonnaise mit etwas Olivenöl und Rapsöl, Salz und Pfeffer gemischt und ein Paket gefrorene Petersilie drunter gemischt, danach kam eine Dose Thunfisch in Öl rein, 4 gehäufte Esslöffel voll Erbsen aus der Dose (Rest haben auch unsere Pferde bekommen) und dann habe ich noch schöne dicke Radieschen bekommen, die sehr zart waren. Davon habe ich auch noch 6 Stück klein geschnitten mit in den Salat getan (über den Rest haben sich dann auch die Pferde gefreut, die Radieschen samst Kraut sehr gern mögen).

Zum Nachtisch gab es noch einen fertigen Pudding.

Guten Appetit
Renate

Mittwoch, 15. Juli 2015

Mitochondriopathie

Für eine Freundin von mir


Eine meiner virtuellen Freundinnen, die ich über mein altes Hufrehe-Forum sehr gut kenne, erzählte mir unlängst, sie hätte das Gefühl, dass ihr am besten die Form der Ernährung bekommen wurde, die auch einem Pferd mit EPSSM gut bekommt.

Ich war deswegen mal suchen und kopiere einfach mal für sie den kompletten Text aus Wikipedia über Mitochondriopathie rein. Vielleicht erkennt sie ja was davon bei ihren Symptomen wieder und kann es selbst noch besser zuordnen und dann vom Arzt eventuell rausfinden lassen.


Mitochondriopathien sind Erkrankungen, die durch eine Fehlfunktion oder Schädigung der Mitochondrien verursacht werden. Da die Zellorganellen vor allem für die Bereitstellung der Energie (in Form von ATP) in den Körperzellen zuständig sind, machen sich diese Erkrankungen meist durch massive Schwäche, Müdigkeit und Ähnliches bemerkbar. Es werden zwei Formen der Mitochondriopathien unterschieden: ererbte und durch Umwelteinflüsse erworbene Mitochondriopathien (auch sekundäre Mitochondriopathien genannt). Die Übergänge zwischen den beiden Formen der Mitochondriopathien können fließend sein: So kann eine ererbte Mitochondriopathie erst im Erwachsenenalter zum Tragen kommen, wenn sie zunächst wenig ausgeprägt war (subklinisch) und für den Patienten erst dann zu nicht mehr tolerierbaren Symptomen führt, wenn bestimmte Umweltfaktoren zusätzlich negativ einwirken. Es kann jedoch genauso eine erworbene Mitochondriopathie vererbt werden, wenn ein hoher Anteil der Mitochondrien der befruchteten Eizelle durch Umwelteinflüsse (irreversibel) geschädigt wurde.

Inhaltsverzeichnis

Formen der Mitochondriopathien

Ererbte Mitochondriopathien

Die ererbten Mitochondriopathien werden durch Genmutationen hervorgerufen, die Enzyme bzw. Stoffwechselwege des Mitochondriums betreffen. Diese Gendefekte können sowohl die auf der mitochondrialen DNA (16.569 bp) kodierten 13 Protein-Untereinheiten der Atmungsketten-Komplexe I, III, IV, V, die 22 tRNAs und die zwei rRNAs betreffen (mitochondrial kodierte Mitochondriopathie) oder auch eines der ungefähr 1000 im Zellkern kodierten Proteine, die in die Mitochondrien importiert werden (nukleär kodierte Mitochondriopathie). Mitochondrial und nukleär kodierte Gendefekte liegen bereits bei der Geburt vor. Symptome der ererbten Mitochondriopathien erscheinen meist schon in der Kindheit und Jugend, daher ist die Behandlung vorwiegend bei der Pädiatrie angesiedelt. Die Symptome der ererbten Mitochondriopathien betreffen überwiegend das besonders energieabhängige Nerven- und Muskelsystem. Sie sind nicht ursächlich, sondern nur symptomlindernd behandelbar.

Erworbene Mitochondriopathien

Eine erst im Verlauf des Lebens erworbene Störung der Funktion der Mitochondrien spielt möglicherweise eine Rolle in der Pathophysiologie verschiedener anderer Erkrankungen. Es wird hier vermutet, dass durch Umwelteinflüsse oder auch als Folge der Erkrankung selbst die Mitochondrien ihre Funktion verlieren und sich die Energieversorgung der Zellen und Organe verschlechtert. Dabei kann diese Schädigung am Anfang einer Erkrankung stehen oder erst relevant werden, wenn diese Erkrankung bereits weit fortgeschritten ist. Eine wesentliche Beteiligung der mitochondrialen Schädigung kann nur für wenige Erkrankungen als gesichert angesehen werden. Genannt werden unter anderem neurodegenerative Erkrankungen (Morbus Alzheimer,[1] Morbus Parkinson,[2] Amyotrophe Lateralsklerose[3][4]),Diabetes mellitus,[5][6] Herz-Kreislauf-Erkrankungen,[7][8][9] Krebs[10][11][12] und Adipositas.[13][14]

Ererbte Mitochondriopathien

Ererbte Mitochondriopathien entstehen durch Mutationen in Genen, die für Strukturen oder den Stoffwechsel der Mitochondrien wichtig sind. Ihre Auswirkungen können viele Organsysteme betreffen. In der Praxis zeigen sich die Erkrankungen jedoch insbesondere an Organen, die einen hohen Energieverbrauch haben, zum Beispiel dem Gehirn und Nervensystem mit den Sinnesorganen, dem Herz oder der Skelettmuskulatur, die bei diesen Krankheiten meist am stärksten beeinträchtigt sind. Die Diagnose wird durch eine Muskelbiopsie gesichert.

Erbgang

Da Mitochondrien eine eigene DNA, die mtDNA, besitzen und die Mitochondrien der Spermien sich ausschließlich im Schwanzteil befinden, der bei der Befruchtung abgeworfen wird und damit außerhalb der Eizelle verbleibt, werden Mutationen der mitochondrialen DNA ausschließlich mütterlich (maternal) vererbt. Nukleär kodierte Mitochondriopathien dagegen, deren Ursache eine Mutation der DNA des Zellkerns ist, können je nach chromosomaler Lage und Mechanismus der Mutation sowohl autosomal dominant, autosomal rezessiv als auch X-chromosomal vererbt werden.
Da die Eizelle hunderte von Mitochondrien enthält, die sich im Verlauf der Embryonalentwicklung ungleichmäßig auf die Gewebe des Embryos verteilen, kann der Anteil mutierter Mitochondrien im kindlichen Organismus stark variieren (sogenannte Heteroplasmie). Entscheidend für die phänotypische Ausprägung der Mutation ist dabei das Verhältnis von mutierter zu ursprünglicher DNA, so dass letztlich auch schwere oder gar tödliche Erkrankungen unbemerkt weitervererbt werden können.

Ursache

Die Mitochondrien haben die hauptsächliche Funktion, durch Fettsäureverbrennung, Abbau von Acetyl-CoA sowie oxidative Phosphorylierung in der Atmungskette energiereiches ATP für die Zellen zur Verfügung zu stellen. Sind aufgrund von Mutationen eines oder mehrere Strukturproteine der Fettsäureoxidation, des Citratzyklus oder der Atmungskette gestört, hat dies aufgrund einer mangelhaften Verfügbarkeit von Energie Auswirkungen auf den gesamten Stoffwechsel der Zelle, da alle energieverbrauchenden Schritte gebremst werden. Verschiedene Atmungskettenenzyme weisen eine Gewebespezifität auf, so dass bei den verschiedenen Erkrankungen nur ein oder mehrere Organe betroffen sein können.

Einteilung

Eine Einteilung dieser sehr vielfältigen Gruppe von Krankheiten kann unter verschiedenen Gesichtspunkten erfolgen. Einerseits kann man den zugrundeliegenden Stoffwechseldefekt, andererseits das klinische Krankheitsbild zur Kategorisierung verwenden.

Biochemische Einteilung

Da innerhalb der Mitochondrien verschiedene an der Energiegewinnung beteiligte Stoffwechselwege ablaufen, von denen jeder einzelne durch entsprechende Enzymdefekte gestört sein kann, lassen sich die Mitochondriopathien nach dem Ort der (biochemischen) Störung einteilen.
Defekte der Pyruvat-Oxidation
Pyruvat ist ein Schlüsselsubstrat bei der Verbrennung von Traubenzucker (Glukose). Ist sein weiterer Abbau gestört, kann das Endprodukt der Glukose-Verbrennung (Glykolyse), Acetyl-CoA, nicht in den Citratzyklus eingeschleust werden. Es können verschiedene Untereinheiten des Pyruvatdehydrogenase-Komplexes defekt sein. Bei der häufigsten Mutation liegt ein X-chromosomal semidominanter Erbgang vor.
Defekte des Fettstoffwechsels
Aus der Verbrennung von Fett können die Zellen alternativ zur Zuckerverbrennung ebenfalls Energie gewinnen. Auch diese Stoffwechselvorgänge spielen sich zu großen Teilen in den Mitochondrien ab. Unter den Störungen des Fettstoffwechsels können die eigentlichen Abbaustörungen (Störungen der β-Oxidation) und die Störungen des zur Einschleusung der Fettsäuren in das Mitochondrium nötigen Transportmoleküls, des sogenannten Carnitin (Carnitin-Transporter-Defekt, Carnitinpalmitoyl-Transferase-Mangel I + II), zusammengefasst werden. Diese Erkrankungen werden autosomal-rezessiv vererbt.
Störungen des Citratzyklus
Im Citratzyklus wird Acetyl-CoA aus der Glykolyse oder dem Fettsäureabbau weiterverarbeitet. Er stellt den vorletzten Schritt des gesamten Verbrennungsablaufes von Kohlenhydraten vor der Atmungskette dar. Es sind Defekte auf zwei Ebenen bekannt, der Ketoglutarat-Dehydrogenase-(KDH)-Mangel und der Fumarase-Mangel.
Atmungskettendefekte
Unter der Atmungskette versteht man ein System von insgesamt fünf Enzymkomplexen und zwei Elektronenüberträgern, die in der inneren Membran der Mitochondrien lokalisiert sind. Sie dient dazu, im letzten Schritt energiereiches ATP aus ADP und einem Phosphat-Molekül als "allgemeine Energiewährung" der Zelle herzustellen. Dabei kann es entweder zu Störungen des Elektronentransports zwischen den Komplexen I, II, III, IV oder zu einer Störung der Phosphorylierung bei der ATP-Synthase (Komplex V) kommen. Da die Atmungskettenkomplexe aus zahlreichen Untereinheiten zusammengesetzt sind, für die zum Teil mitochondriale, zum Teil aber auch nukleäre DNA codiert, sind sowohl X-chromosomale als auch autosomal-rezessive Erbgänge möglich.

Klinische Syndrome

Die Mitochondrien sind zur Erfüllung ihrer Aufgaben mit mehr als 50 Enzymen ausgestattet, die wiederum jeweils aus bis zu 40 Proteinen bestehen. Daher und aufgrund der unterschiedlichen Organspezifität einzelner mitochondrialer Enzyme kommt es klinisch zu ausgesprochen vielgestaltigen Kombinationen unterschiedlicher Symptome. Typische Kombinationen werden zu Syndromen zusammengefasst, die wiederum durch unterschiedliche Mutationen hervorgerufen werden können. Die folgende Auflistung erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit.
Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO)
Die chronisch progressive externe Ophthalmoplegie beginnt relativ spät im Alter von 15-40 Jahren und geht mit fortschreitenden (progredienten) Augenbewegungsstörungen und herabhängenden Augenlidern (Ptosis) einher. Ursächlich sind einzelne Deletionen mitochondrialer DNA beschrieben. Sollten vielfache Deletionen nachgewiesen werden, liegt eher ein nukleärer Defekt vor, der zur fehlerhaften Vermehrung der mitochondrialen DNA führt.
Ophthalmoplegia plus (CPEOplus)
Zusätzlich zur Lähmung der äußeren Augenmuskeln kommt es zu weiteren Symptomen wie Beteiligung der Muskulatur, Wachstumsstörungen, Polyneuropathie, kognitiven und weiteren Beeinträchtigungen. Der Übergang zum KSS ist teilweise fließend.
Kearns-Sayre-Syndrom
Bei diesem Syndrom bestehen neben den Symptomen einer CPEO auch degenerative Veränderungen der Netzhaut und eine Kardiomyopathie mit Reizleitungsstörungen.[15] Diagnostisch können auch erhöhte Laktat- und Pyruvatspiegel im Liquor cerebrospinalis sein[16]
Myoklonus-Epilepsie mit "ragged red fibres"
Dieses Syndrom wird allgemein als MERRF abgekürzt. Es gehört zur Gruppe der progressiven Myoklonusepilepsien. Neben der namengebenden Form der Epilepsie besteht eine schwere allgemeine Erkrankung des Gehirns mit fortschreitendem geistigen Abbau (Demenz) und eine Muskelschwäche mit einem typischen Bild in der Histologie. Der Erkrankungsbeginn liegt in der Regel etwa zwischen fünf und 15 Jahren.
MELAS-Syndrom
Das Akronym steht für Mitochondriale Encephalomyopathie (Hirn-/Muskelstörung), Lactatacidose (Milchsäureüberladung) und Schlaganfall-ähnliche Episoden und listet somit schon die wichtigsten klinischen Symptome auf. Die Patienten sind oft kleinwüchsig und können zusätzlich eine Migräne und einen Diabetes mellitus haben. Die Erkrankung beginnt im Alter von etwa 5-15 Jahren. Unter anderem ist ein Gendefekt in einem Gen, das für eine tRNA codiert, gefunden worden.
Lebersche Optikusatrophie
Abgekürzt mit LHON ist die Lebersche Optikusatrophie durch eine spezielle Form einer Sehnervschädigung mit Netzhautveränderungen (Leber, benannt nach Theodor Karl Gustav von Leber) charakterisiert und geht mit einem schmerzlosen Sehverlust einher. Es kommt häufiger bei Männern vor als bei Frauen und beginnt in der zweiten Lebensdekade.
Leigh-Syndrom
Das Leigh-Syndrom, Synonym subakute nekrotisierende Enzephalomyopathie, stellt ein eigenständiges Syndrom dar, das sich meist im ersten bis zweiten Lebensjahr manifestiert. Es kann durch unterschiedliche mitochondriale Primärdefekte verursacht werden. Neben dem geistigen Zurückbleiben oder sogar dem Verlust erworbener Fähigkeiten fallen eine allgemeine Muskelschwäche, Augenbewegungs- und Schluckstörungen als Zeichen einer Hirnstammschädigung und Ataxie auf. Die Krankheit verschlechtert sich teilweise akut nach banalen Infekten. Es sind verschiedene mitochondriale und nukleäre Mutationen beschrieben.

Symptome

Wie schon in der beispielhaften Auflistung der klinischen Syndrome zum Ausdruck kommt, führen unterschiedliche Mitochondriopathien zu einem sehr mannigfaltigen Muster von Symptomen. Als Gemeinsamkeit lässt sich im Wesentlichen herausarbeiten, dass stark energieabhängige Organe besonders betroffen sind. So finden sich bei fast allen Erkrankungen neuromuskuläre Symptome, also Störungen, die das Nervensystem und die Muskulatur betreffen. Sie sind in unterschiedlicher Weise mit Symptomen am Herzmuskel, den Nieren und anderer unabhängiger Organsysteme verbunden. Auch der Verlauf ist durchaus sehr variabel. Dies erklärt sich dadurch, dass längst nicht alle Mitochondrien den Gendefekt tragen müssen und das Verhältnis zwischen mutierten und unveränderten Mitochondrien einen wichtigen Einfluss auf die Krankheitsausprägung hat. Leider sind dennoch die meisten Erkrankungen rasch fortschreitend.

Diagnostik

Leitbefund der Mitochondriopathien ist eine Milchsäureüberladung (Laktazidose), die sich durch einen Aufstau des Pyruvat vor dem Citratzyklus erklären lässt. Dieser wiederum führt zum alternativen Abbauweg über Laktat. Zur weiteren Stoffwechseldiagnostik gehört außerdem die Bestimmung der organischen Säuren im Urin und der Aminosäuren im Serum. Bei hinreichendem Verdacht kann dann eine Entnahme von Muskelgewebe (Muskelbiopsie) die Diagnose sichern. Charakteristisch ist hier der Nachweis sogenannter Ragged-Red-Fibers in der Gömöri-Trichrom-Färbung. Da diese und weitere enzymhistochemische Färbungen nur am unfixierten Muskelgewebe aussagekräftig sind, sollte eine Muskelbiopsie nur in einem entsprechend gut ausgestatteten Zentrum erfolgen.

Therapie

Da es sich um Erbkrankheiten handelt, ist eine ursächliche Therapie derzeit nicht möglich. Als allgemeine Behandlungsmaßnahmen sollte auf eine ausreichende Zufuhr von Energie in Form von Traubenzucker und Fetten (sofern Fettsäure-Oxidationsdefekte ausgeschlossen sind), Flüssigkeit und Mineralien geachtet werden und Zustände mit erhöhtem Energieverbrauch vermieden beziehungsweise behandelt werden. Dazu gehört beispielsweise konsequentes Fiebersenken, weil mit jeder Temperaturerhöhung ein gesteigerter Stoffwechsel mit erhöhtem Energieverbrauch einhergeht. Auch Krampfanfälle gehen mit erheblich erhöhtem Energieverbrauch einher und sollen konsequent behandelt werden. Dabei ist allerdings darauf zu achten, dass Medikamente, die die Atmungskette hemmen, vermieden werden. Hierzu gehört beispielsweise auch das Antikonvulsivum Valproat. Eine Milchsäureüberladung kann bei akuter Verschlechterung mit Puffersubstanzen behandelt werden. Es gibt auch verschiedene Behandlungsversuche mit Vitaminen und sogenannten Cofaktoren der Atmungskette (Coenzym Q10, Biotin, Thiamin, Kreatin), für die es zwar keinen exakten Beweis ihrer Wirksamkeit gibt, die aber dennoch versucht werden können.

Literatur

Weblinks

Einzelnachweise


  • Thomas Klopstock, Andreas Bender: Mitochondrien: von der frühen Evolution zu den altersassoziierten Erkrankungen des Menschen. In: Neuroforum. 3/08, S. 224–232.

  • M. T. Lin, M. F. Beal: Mitochondrial dysfunction and oxidative stress in neurodegenerative diseases. In: Nature. 2006, 443, S. 787–795.

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  • J. Giebelstein, G. Poschmann, K. Højlund, W. Schechinger, J. W. Dietrich, K. Levin, H. Beck-Nielsen, K. Podwojski, K. Stühler. H. E. Meyer, H. H. Klein: The proteomic signature of insulin-resistant human skeletal muscle reveals increased glycolytic and decreased mitochondrial enzymes. In: Diabetologia. 2012; 55, S. 1114–1127.

  • R. Scatena, P. Patrizia Bottoni, B. Giardina (Hrsg.): Advances in Mitochondrial Medicine. (Advances in Experimental Medicine and Biology 942) Springer, 2012, ISBN 978-94-007-2868-4, S. 235ff..

  • H. Lemieux, C. L. Hoppel: Mitochondria in the human heart. In: Journal of Bioenergetic Biomembrane. 2009 Apr;41(2), S. 99–106, doi:10.1007/s10863-009-9211-0

  • H. Bugger, E. D. Abel: Mitochondria in the diabetic heart. In: Cardiovasc Res. 2010 Nov 1;88(2), S. 229–240, doi:10.1093/cvr/cvq239 Epub 2010 Jul 16

  • R. Scatena, P. Patrizia Bottoni, B. Giardina (Hrsg.): Advances in Mitochondrial Medicine. (Advances in Experimental Medicine and Biology 942) Springer, 2012, ISBN 978-94-007-2868-4, S. 249ff.

  • K. Singh, L. Costello: Mitochondria and Cancer. Springer-Verlag, 2009, ISBN 978-0-387-84834-1.

  • T. Seyfried: Cancer as a Metabolic Disease: On the Origin, Management, and Prevention of Cancer. John Wiley & Sons, 2012, ISBN 978-0-470-58492-7.

  • R. Scatena, P. Patrizia Bottoni, B. Giardina (Hrsg.): Advances in Mitochondrial Medicine. (Advances in Experimental Medicine and Biology 942) Springer, 2012, ISBN 978-94-007-2868-4, S. 287ff.

  • Polak u. a.: Adipose-Specific Knockout of raptor Results in Lean Mice with Enhanced Mitochondrial Respiration. In: Cell Metabolism. (2008), doi:10.1016/j.cmet.2008.09.003

  • T. Müller u. a.: P62 links ß-adrenergic input to mitochondrial function and thermogenesis. In: Journal of Clinical Investigation. Volume 123 (1), 2012, doi:10.1172/JCI64209

  • Kearns: External ophthalmoplegia, pigmentary degeneration of the retina, and cardiomyopathy: a newly recognized syndrome. In: Trans Am Ophthalmol Soc. 1965;63, S. 559–625, PMID 16693635

    1. Kuriyama u. a.: High CSF lactate and pyruvate content in Kearns-Sayre syndrome. In: Neurology. 1984;34(2), S. 253–255, PMID 653802

    Gesundheitshinweis

    Montag, 13. Juli 2015

    Tomatenreis mit Gemüse und Würstchen

    Ist schnell gemacht, hatten wir gestern


    Ca. 4 Tassen Wasser und 2 Teelöffel Salz in eine Pfanne geben, ca. 1 Tasse Parboiled Reis dazu, etwas Olivenöl und etwas Rapsöl dazu geben, 5 schlanke Möhren in feine Scheiben schneiden und dazu, 1 große rote Zwiebel grob hacken und dazu geben, 1 grüne, 1 gelbe und 1 rote Paprikaschote klein schneiden und auch dazu geben, 1 Tube Tomatenmark untermengen, mit Paprika edelsüß, Curry und Basilikum würzen und dann 1 Glas Würstchen in Scheiben schneiden und auch untermengen. Deckel auf die Pfanne, aber ab und zu umrühren. Alles garen, bis der Reis und die Möhren gar sind.

    Guten Appetit
    Renate

    Marinierte Rippchen mit Gemüse-Reis-Bratlingen

    Vielleicht gelingt Euch das Rezept besser als mir


    Meine Gemüse-Bratlinge sind leider eher ein essbarer, aber nicht  unbedingt für Gäste geeigneter gebratener Gemüse-Reis-Mix ohne echten Zusammenhalt geworden. Ich schreibe Euch deshalb mal das Rezept von der Reistüte für 4 Personen auf, das ich selbst halbiert hatte, wobei ich statt 3 Eiern, da man die schlecht halbieren konnte, zwei Eier genommen hatte. Dann hatte ich auch kein Bund Petersilie genommen, sondern Dill und Petersilie gemischt aus dem Streuer.

    Also für 4 Personen laut Tüte:

    250 g Parboiled Reis gar kochen
    100 g Karotten raspeln, 2 Zwiebeln klein hacken, ein Bund Petersilie klein hacken, diese Mischung mit drei Eiern verrühren, 50 g Weizenvollkornmehl dazu geben, mit etwas Salz und Pfeffer würzen und den abgekühlten Reis vorsichtig untermengen.

    Dann löffelweise das Gemüse-Reis-Gemisch in heißem Öl braten. (ist wie gesagt bei mir ziemlich zerfallen, weil es sich nicht eben mal so mit dem Pfannenwender umdrehen ließ, sondern dabei zerbröselte)

    Dazu habe ich uns Rippchen im Backofen gemacht, die ich vorher folgendermaßen mariniert habe und dann ca. 1/2 Stunde bei 200 Grad im Ofen gehabt.

    1 Schluck Olivenöl, 1 Schluck Rapsöl, 1 gehäuften Teelöffel Senf, 1 gehäuften Teelöffel Honig, 1 Teelöffel Zucker, 2 Esslöffel Essig, 2 gehäufte Esslöffel Ketchup, 1/2 Teelöffel Salz, Pfeffer, Paprika edelsüß, Thymian mischen und die Rippchen darin ca. 2 Stunden durchziehen lassen und dann im Backofen garen.

    Guten Appetit
    Renate

    Freitag, 10. Juli 2015

    Sahnenudeln

    Die passen als Beilage zu vielen Dingen


    Das folgende Rezept für Sahnenudeln hat bei Jürgen und mir für 2 Tage gereicht und ging so:

    2 Tassen Vollmilch, 2 Päckchen Schlagsahne und 1 Becher Schmand in eine Pfanne geben, etwas Olivenöl und Rapsöl dazu tun, mit 1/2 Teelöffel Salz, Muskat, Rosmarin und Salbei würzen. Dann 1/2 Paket Nudeln (wir hatten Penne) dazu geben. Danach habe ich 3 zarte Knabbermöhren in feine Scheiben geschnitten und dazu gegeben, dann 1 gelbe und 1 grüne Paprikaschote gewürfelt und auch rein, hinterher noch eine gewürfelte Aubergine und zuletzt eine klein geschnittene große Strauchtomate. Alles gut durchkochen lassen, bis die Nudeln und Möhren gar sind. Der Rest ist dann auch gar.

    Wir hatten am ersten Tag dazu jeder eine Dose Tomatenfisch und am zweiten Tag Bratwurst.

    Guten Appetit
    Renate

    Dienstag, 7. Juli 2015

    Kopfsalatpfanne

    Freie Interpretation einiger Ideen zu Kopfsalatsuppe


    Ich hatte neulich das Thema Kopfsalatsuppe im Job zu fassen. Suppen koche ich ja selten, einen Pürierstab habe ich auch nicht, also rein in die Pfanne mit dem Kopfsalat, dachte ich, denn die Idee fand ich generell toll. Dabei ist folgendes heraus gekommen:

    1 Becher Schmand und 2 Pakete Schlagsahne in eine Pfanne geben, etwas Olivenöl und Rapsöl dazu, mit 1/2 Teelöffel Salz sowie etwas Muskat, Rosmarin und Salbei würzen. Danach habe ich 2 flach gefüllte Esslöffel voll Parboiled Reis dazu gegeben. Dann habe ich eine halbe Schmorgurke gewürfelt und dazu gegeben, 4 zarte Knabbermöhren in Scheiben rein geschnitten, 1 rote Paprikaschote gewürfelt und dazu gegeben, 1 Strauchtomate klein geschnitten dazu gegeben und von einem Riesen-Kopfsalat nur das Herzstück in Streifen geschnitten und dazu gegeben. Dann kam noch ein Paket Rinder-Kebab dazu. Dann Deckel drauf noch etwas weiter köcheln lassen, bis alles gar war.

    Das Gericht war sehr reichlich, gab es gestern und morgen werde ich den Rest aufwärmen.

    Guten Appetit
    Renate

    Sonntag, 5. Juli 2015

    Matjes hochsommerlich à la Renate

    Mein Matjessalat mal etwas anders als sonst


    1 großen Becher (500 g) Joghurt in eine Schüssel geben. 1 Paket Matjes norddeutsche Art würfeln und unterheben. 1 1/2 rote Äpfel (hatte Braeburn da) entkernen und mit Schale dran in feine Streifen schneiden, auch unter den Salat mischen. 1 rote Zwiebel hacken und ebenfalls unterheben. Ca. 150 - 200 g rote Johannisbeeren (nur einen Teil einer 500 g-Schale nehmen, weniger als die Hälfte) von den Stielen abmachen und auch unterheben. Etwas ziehen lassen.

    Dazu gibt es gekochte Pellkartoffeln.

    Guten Appetit
    Renate

    Freitag, 3. Juli 2015

    Hähnchenkasseler in Blätterteig

    Dazu Fetasalat


    2 Scheiben Hähnchenkasseler in Blätterteig einwickeln und bei ca. 175 Grad ungefähr 15 - 20 Minuten im Backofen backen, bis der Blätterteig gut aussieht.

    Der Fetasalat ging so: 1 Flasche Joghurt-Dressing mit Schnittlauch mit etwas Olivenöl und Rapsöl mischen, 1 gelbe Paprikaschote würfeln und dazu, 1/3 von einer Salatgurke würfeln und auch dazu, 1 gewürfelte Strauchtomate dazu, 1 Packung Iglo Italienische Kräuter mit rein, dann Feta aus Kuh- und Schafsmilch würfeln und auch unterheben.

    Guten Appetit
    Renate

    Mittwoch, 1. Juli 2015

    Chinakohlpfanne mit Schweinehack

    Ist in 20 Minuten fix und fertig


    Gestern habe ich uns eine Chinakohlpfanne mit Schweinehackfleisch gemacht, weil das Schweinehack bei Netto im Sonderangebot war (kaufe sonst meistens gemischtes Hack). Die ging so:

    300 ml Wasser in eine Pfanne geben und 2 Päckchen Rahmsoße einrühren, noch etwas Olivenöl, Rapsöl und einen Becher Schmand dazu und alles mit dem Schneebesen schön glatt rühren. Dann 500 g Schweinehack dazu geben und das noch mit etwas schwarzem Pfeffer und Salz würzen, dann unterheben. Danach habe ich einen halben Chinakohl in feine Streifen geschnitten und auch dazu gegeben und noch 1/3 von einer Salatgurke, 1 gelbe Paprikaschote sowie 1 Strauchtomate klein geschnitten und auch unter gehoben. Dann alles noch ca. 10 Minuten mit Deckel drauf in der Pfanne schmoren lassen. Fertig.

    Guten Appetit
    Renate